Опубликованно 14.07.2022
Гемофилия: не бояться, но быть внимательным
Гемофилия – это одно из серьёзнейших генетических заболеваний, которое вызвано врождённым отсутствием в крови факторов свёртывания. Сегодня, благодаря появившимся в последнее время инновационным методам терапии, с этим заболеванием можно вести полноценную жизнь.
Носителями гена гемофилии являются женщины, у которых, как правило, признаков гемофилии нет. Передавая болезнь своим детям, женщина-носитель сама остаётся здоровой, но её сыновья в 50 % случаев обречены на болезнь гемофилией, а дочери становятся носительницами скрытого гена.
Данное заболевание дает о себе знать уже при рождении: в процессе родов у новорождённых появляются обширные гематомы в области головы. Гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно. Наиболее частый симптом – склонность к кровотечениям. Например, характерно сильное носовое кровотечение, которое необычайно трудно остановить простыми способами. Также одним из основных признаков является присутствие крови в моче (гематурия).
Профилактика гемофилии включает в себя проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощённый семейный анамнез. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм, диспансерное наблюдение у педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и других специалистов, наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.
Лёгкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни. При тяжёлой гемофилии прогноз ухудшается, если есть массивные кровотечения, обусловленные операциями и травмами.
Ещё раз обращаю внимание: в наше время гемофилия – не «смертный приговор» для больного.
Ольга Балабушко, заведующая терапевтическим отделением УЗ «Кобринская ЦРБ»