Опубликованно 26.04.2023
Гемофилия – не приговор!
Гемофилия – это одно из серьезнейших генетических заболеваний, которое вызвано врождённым отсутствием в крови факторов свёртывания. Благодаря появившимся в последнее время инновационным методам терапии с данным заболеванием можно вести полноценную жизнь.
Носителями гена гемофилии являются женщины, у которых, как правило, признаков гемофилии нет. Передавая болезнь своим детям, женщина-носитель сама остается здоровой, но ее сыновья в 50% случаев обречены на болезнь гемофилией, а дочери становятся носительницами скрытого гена.
Данное заболевание дает о себе знать уже при рождении: в процессе родов у новорожденных появляются обширные гематомы в области головы. Гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно. Наиболее частый симптом – склонность к кровотечениям. Например, характерно сильное носовое кровотечение, которое необычайно трудно остановить простыми способами. Также одним из основных симптомов является присутствие крови в моче (гематурия).
Профилактика гемофилии включает в себя проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.
Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни. При тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.
Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. Сегодня данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, однако останавливаться на достигнутом нельзя – об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии, который отмечается в апреле.
Ольга Балабушко, зав. терапевтическим отделением УЗ «Кобринская ЦРБ»
